В учебном пособии «Клиника интеллектуальных нарушений» раскрывается содержание, показана его роль и место в медико-педагогическом комплексе дисциплин, рассматриваются понятия интеллекта и интеллектуальных нарушений, этиологии, патогенеза, психофизиологических механизмов и классификации интеллектуальных нарушений, как концептуальные отечественные, так и международные. Рассматривается структура комплексных нарушений, сопровождающихся снижением уровня интеллекта генетического и экзогенного происхождения. Раскрывается значение ранней комплексной медико-психолого-педагогической диагностики и реабилитации в профилактике детской инвалидности и сиротства. Учебное пособие предназначено для студентов-бакалавров высших учебных заведений, обучающихся на дефектологических факультетах, факультетах специальной психологии и коррекционной педагогики, а также широкого круга специалистов: педагогов, психологов, социологов, медицинских работников детских образовательных учреждений, структурных подразделений Ранней помощи, Лекотеки, реабилитационных центров и других специалистов

* * *

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие (А. Г. Московкина, 2013) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .

Этиология и патогенез интеллектуальных нарушений

Рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза интеллектуальных нарушений. Наследственные и экзогенные (внутриутробные, перинатальные и постнатальные) факторы. Классификации вредоносных факторов. Причины и механизмы различных повреждений и дисфункций ЦНС.

3.1. Этиология интеллектуальных нарушений

Этиология – от греч. слов aitia – причина и logos – учение. Термин имеет два значения:

1) учение о причинах и условиях возникновения болезней;

2) причина возникновения болезни или патологического состояния. Одна и та же болезнь может быть обусловлена воздействием различных неблагоприятных факторов.

Выявление причины умственной отсталости является самостоятельной задачей врача и частью медицинского диагноза. Эти данные могут быть использованы при назначении лечения, решения вопросов профилактики, комплексной медико-психолого-педагогической реабилитации, выбора образовательного маршрута и сопровождения, интеграции в общество, медицинского и психолого-педагогического прогноза развития. Этиологическое лечение самое эффективное, так как воздействует на саму причину нарушения и обеспечивает выздоровление (например, генная терапия «исправляет» мутантный ген). К сожалению, пока этот метод не может широко использоваться.

Разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Поэтому «типовые ответы» развивающегося мозга на разные раздражители зависят от стадии, периода развития. Весьма сходные нарушения, например, микроцефалия или гидроцефалия головного мозга могут возникать под воздействием самых разных причин. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи при воздействии именно в первые месяцы беременности вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата. Все эти органы имеют перекрывающиеся сензитивные периоды развития.

Принцип учета силы воздействия вредоносного фактора позволяет разделить все вредности на две большие группы: (1) мегафенные – «сильно действующие» и (2) микрофенные – со «слабым действием» (Г. С. Маринчева). К первой группе относятся так называемые «несчастные случаи» (подчеркивается, что это может случиться с каждым, независимо от его воли). Это хромосомные аберрации, генные мутации, черепно-мозговые травмы и другие факторы, обусловливающие тяжелую умственную отсталость. Ко второй – мультифакториальные легкие семейно-культуральные формы интеллектуальной недостаточности с полигенной основой (наследование многих генов низкого интеллекта) в сочетании с неблагоприятной ситуацией развития: низким социально-экономическим, образовательным и интеллектуальным уровнем членов семьи. При легкой умственной отсталости соматическая и неврологическая патология, как правило, не выражена, при тяжелой, напротив, встречается часто.

Наиболее распространенными являются систематики, разделяющие все причины на эндогенные (внутренние, генетические) и экзогенные (внешние, средовые). Иногда все причины делят на биологические, включая генетические, и социально-психологические.

Внешнесредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (фенотипические проявления алкогольного синдрома плода, триада Грегга, зубы Гетчинсона и другие) или в анамнезе имеются свидетельства нормативного развития до воздействия какой-либо вредности, например, травмы или тяжелой болезни. В остальных случаях можно говорить лишь о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. Разные причины мозговых нарушений могут сочетаться и утяжелять клиническую картину. Например, родовая травма нередко сочетается с внутриутробной гипоксией.

Изучение этиологии легкой умственной отсталости проводилось с помощью клинико-генеалогического и близнецового методов в Институте дефектологии (ныне ИПК РАО) клиницистами к. м. н. Г. П. Бертынь, д. м. н. М. Г. Блюминой. При этом наибольший процент семейной отягощенности по умственной отсталости был выявлен при ее неосложненных («семейных») формах.

В соматическом и неврологическом статусе этих детей обычно не отмечалось каких-либо выраженных отклонений. При ЭЭГ-исследовании патологических изменений также обычно не выявлялось.

Напротив, клиническая картина умственной отсталости у близнецов с выраженными экзогениями в анамнезе имела, как правило, осложненный характер. Интеллектуальная недостаточность обычно сочеталась с психомоторной расторможенностью, церебральной астенией, речевыми нарушениями, апатико-адинамическими расстройствами и аномальной ЭЭГ.

На этом основании предположили заинтересованность полигенных генетических факторов в первой группе и экзогенных – во второй.

При тяжелых формах умственной отсталости специфическую причину интеллектуального дефекта обычно удается точно установить в 60–80 % случаев. Из них 90 % приходится на пренатальные формы, связанные с различными генетическими и средовыми нарушениями процессов внутриутробного развития. Возникновение пороков развития, в том числе центральной нервной системы, является специфическим процессом по отношению к фазам эмбрионального онтогенеза. Этот процесс менее специфичен по отношению к собственно этиопатогенетическим факторам. Эти положения имеют важное значение в понимании роли экзогенных вредностей в происхождении различных осложненных форм интеллектуальной недостаточности.

Известными причинами тяжелых форм умственной отсталости являются геномные, хромосомные и генные мутации, сегрегация рецессивных генов, полигены с аддитивным или пороговым действием, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, антигенам групп крови системы АВО. Важную роль играют инфекционные болезни матери в острой стадии и хронические, облучение, интоксикации, алиментарный дефицит, злоупотребление алкоголем и курением во время беременности, наркотики, различные химические вещества и лекарственные препараты. Среди пери– и постнатальных факторов выделяют недоношенность (срок менее 28 недель, вес при рождении менее 1500 г.), асфиксию и родовую травму. Перинатальной гипоксии (асфиксии) придается несколько меньшее значение как фактору умственной отсталости. Считается, что этот фактор чаще связан с минимальной мозговой дисфункцией, либо временной задержкой развития, которая сглаживается к семилетнему возрасту.

К тяжелой умственной отсталости могут приводить также постнатальные интоксикации, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы. В целом, по крайней мере, 50 % всех случаев тяжелой умственной отсталости связано с генетическими факторами. При этом почти половина из них приходится на хромосомные нарушения, а 1/3 – на моногенные, определяемые одним геном.

Выделяют также группу с так называемой недифференцированной умственной отсталостью. Термин «недифференцированная» используется по отношению к таким формам умственной отсталости, при которых отсутствует четко очерченный фенотип.

В настоящее время имеется большое число опубликованных работ, в которых описано значительное число семей с недифференцированной формой умственной отсталости. Клиническая картина этих форм была неспецифична, а причиной нарушения являлись патологические мутации с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным типом наследования (В. Ф. Шалимов, Г. С. Маринчева, Е. М. Мастюкова, А. Г. Московкина и другие).

Помимо генетических и экзогенных форм умственной отсталости в клинике интеллектуальных нарушений выделяют смешанную форму. В этих случаях интеллектуальная недостаточность может быть связана в одних случаях с генетическими, а в других экзогенными факторами (фенокопии). Например, это может иметь место при гипотиреозе, краниостенозе, микроцефалии и др.

При разграничении эндогенных и экзогенных форм умственной отсталости большое значение придается наличию выраженной резидуальной неврологической симптоматики. При наличии последней – чаще преобладают экзогенные формы умственной отсталости. Однако, по мнению Е. М. Мастюковой, это положение может учитываться только в сочетании с комплексным клиническим и дополнительным параклиническим обследованием, так как не исключает полностью генетической обусловленности.

Все это свидетельствует о необходимости ранней комплексной медико-психолого-педагогической коррекции.

Как показывает практика, многие родители при наличии у детей нарушений интеллектуального развития, речевых и двигательных нарушений основное значение придают медикаментозному лечению, явно недооценивая важность коррекционной работы. Задача педагога совместно с врачом убедить таких родителей в необходимости комплексного клинико-психолого-педагогического подхода.

Возникшие в перинатальном периоде повреждения ЦНС, в отечественной литературе принято объединять под названием «перинатальная энцефалопатия». С учетом терминологических подходов, использованных в МКБ-10, выделяют гипоксические, травматические, токсико-метаболические и инфекционные патогенетические механизмы повреждения ЦНС. Гипоксия может являться следствием воздействия многочисленных неблагоприятных факторов на мозг ребенка во внутриутробном периоде и в процессе родов. Клинически поражения ЦНС проявляются в виде возбуждения или угнетения ЦНС, симптомов внутричерепной гипертензии, судорожного синдрома, дисфункции стволовых отделов мозга, что может частично или полностью компенсироваться в дальнейшем.

Травматические повреждения ЦНС чаще всего представлены внутричерепной родовой травмой. Они могут быть обусловлены несоответствием родовых путей размерам головки плода, неправильным положением плода, инструментальным родоразрешением, затяжными или быстрыми родами в сочетании с перинатальной гипоксией, быстрыми ротациями головки, форсированным извлечением плода, нарушениями функции свертывающей системы крови плода (коагулопатии). Реже встречается родовая травма периферической нервной системы. Признаками травматического повреждения лицевого нерва являются лагофтальм (неполное смыкание век), сглаженность носогубной складки, перетягивание при крике рта в здоровую сторону на стороне поражения.

Тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с уже имевшимся внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния могут возникать из-за слабости у них сосудистых стенок.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденного могут возникать при использовании анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности и родов, при приеме матерью опиатов и транквилизаторов, курении, приеме алкоголя и других препаратов, вызывающих зависимость. В клинической картине у таких новорожденных преобладают признаки абстиненции (синдрома отмены) в виде симптомов возбуждения, судорог, развития комы.

Отклонения в психомоторном развитии ребенка могут быть связаны с иммунологической несовместимостью между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам групп крови системы АВО.

Резус-фактор или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется токсичное для центральной нервной системы вещество, имеющее сродство к нервной ткани – непрямой билирубин, Под воздействием непрямого билирубина, возникает тяжелое осложнение – билирубиновая энцефалопалия. В первую очередь, поражаются подкорковые отделы мозга, в том числе, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, церебральным параличам по экстрапирамидному типу, расстройствам эмоциональной сферы и поведения.

Среди микроорганизмов, которые могут быть причиной психического недоразвития, чаще всего встречаются вирусы, простейшие и спирохеты (материнские инфекции) Частота поражения плода не зависит от тяжести заболевания у матери. Бывают случаи, когда инфекционное заболевание у матери протекает легко или бессимптомно, а у плода возникают тяжелые поражения. Это связано с тем, что ткани плода – наиболее благоприятная среда для жизнедеятельности микроорганизмов. Ранимость эмбриона объясняется недостатком кислорода, нарушенным питанием и незрелостью гематоэнцефалического барьера. Предполагается, что инфекция от матери к плоду может проникать не только через плаценту, но и из околоплодной жидкости и пораженных половых органов.

Частота заражения зародыша и плода различными инфекциями неодинакова в различных периодах внутриутробного развития. На ранних этапах развития зародыша наибольшее значение приобретают вирусные инфекции, которые очень легко развиваются в эмбриональной ткани. Проявления психического недоразвития будут различаться в зависимости от времени поражения. Умственная отсталость, возникающая в связи с инфекционными поражениями эмбриона, является следствием более или менее тяжелого порока развития. Умственная отсталость, возникшая в связи с инфекционным процессом на более позднем периоде внутриутробного развития плода, всегда характеризуется более сложным патогенезом и более разнообразными клиническими проявлениями.

Психическое недоразвитие может сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных заболеваниях беременной женщины. Наиболее тяжелое поражение плода при вирусной инфекции возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.

Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее опасными в этом отношении считаются краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может возникать при заражении беременной вирусным гепатитом, ветряной оспой, гриппом, ВИЧ-инфекцией и другими инфекциями.

Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины различных скрытых (латентных) хронических инфекций, в частности, сифилиса. Заражение может также произойти в острой фазе токсоплазмоза у беременной, при заражении во время беременности вирусом цитомегалии, простого герпеса и других вирусов. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и т. п.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины. Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Это связано с тем, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. Доказана роль таких препаратов, как нейролептики, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, в частности, аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, противосудорожные препараты, антикоагулянты и многие другие. Установлено, что неблагоприятно влияют на развитие мозга плода различные гормональные препараты, большие дозы витаминов, препаратов кальция. Токсический эффект всех этих препаратов в большей степени выражен в ранние сроки беременности.

Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических и лекарственных средств, а также курение. Специальные исследования последних десятилетий показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно, в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, во внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольный синдром плода (АСП), или фетальный алкогольный синдром (ФАС).

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают различные нарушения обмена веществ у беременной женщины, чаще всего возникающие при поздних токсикозах беременности, особенно при нефропатии.

Отрицательное воздействие на развитие плода оказывают также гормональные заболевания, такие как сахарный диабет, недостаточность или гиперфункция щитовидной железы, различные наследственные болезни обмена веществ, например, фенилкетонурия. Все выше перечисленные вредности могут способствовать такому опасному явлению, как преждевременные роды и недоношенность.

Среди причин, способствующих преждевременному рождению ребенка, выделяют медико-биологические и социально-экономические.

Наиболее значимыми социальными факторами являются отсутствие медицинского наблюдения и помощи беременной, дефицитарное питание, неудовлетворительные бытовые условия, асоциальные формы поведения и вредные привычки беременной (употребление алкоголя, наркотиков, курение); профессиональные вредности, факт нежелательной беременности и беременность вне брака, юный (до 18 лет) либо зрелый (старше 35 лет) возраст матери.

К важным медико-биологическим причинам недоношенности относятся отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (наличие абортов, самопроизвольных выкидышей, короткий интервал между родами и другое), патологическое течение беременности (токсикозы, иммунологический конфликт между матерью и плодом, аномалии плаценты и др.), соматические заболевания матери, особенно с явными обострениями и декомпенсациями во время беременности. Со стороны плода такими причинами являются внутриутробные инфекции, генетические заболевания.

Обычно имеется сочетание и взаимодействие нескольких факторов. Наиболее значимыми факторами риска задержки внутриутробного развития являются соматическая патология беременной, приводящая к нарушениям трофики плода (гипертоническая болезнь, заболевания почек и другие заболевания), хромосомные аномалии плода, внутриутробные инфекции, входящие в группу заболеваний TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес) и другие инфекции.

Недоношенности и задержке внутриутробного развития принадлежит значительный вклад в развитие хронической патологии, умственной отсталости и детской инвалидности. Состояние здоровья недоношенных детей раннего и дошкольного возраста характеризуется худшими показателями, чем здоровье их доношенных сверстников.

Гармоничное развитие в раннем возрасте имеют менее 45 % недоношенных детей.

У детей, родившихся недоношенными, отмечается снижение уровня нервно-психического развития (К. Л. Печора). Особенно страдает речевое, сенсорное развитие, в дошкольном возрасте – мышление, внимание, память.

Ситуация усугубляется, если ребенок воспитывается в доме ребенка. Практически все дети, рожденные преждевременно и воспитывающиеся в домах ребенка, имеют задержку интеллектуального развития. Характерными особенностям психического развития у них являются тревожность, трудности в общении, конфликтность, враждебность. Наиболее выражены эти признаки у детей с задержкой внутриутробного развития. Уровень общей заболеваемости у преждевременно рожденных детей раннего возраста существенно выше, чем у доношенных сверстников.

Специальные исследования показали, что наиболее неблагоприятным следствием недоношенности являются грубые нарушения со стороны нервной системы, приводящие к инвалидности ребенка. По данным Ю. И. Барашнева, при обнаружении у досрочно родившихся детей неврологических нарушений легкой и средней степени тяжести инвалидность наступает в 28,5 и 60,6 % случаев соответственно. Тяжелые повреждения, перенесенные в перинатальном и неонатальном периодах, и потребовавшие применения методов интенсивной терапии и реанимации, способствуют возникновению инвалидности в 97 % случаев. Наиболее частые причины инвалидности: детский церебральный паралич, умственная отсталость тяжелой степени, гидроцефалия, эпилепсия, слепота, глухота.

Дефицит йода в пище и воде – в настоящее время рассматривается как одна из главных причин негрубой интеллектуальной недостаточности во многих странах мира. Дети с выраженными интеллектуальными нарушениями (умственной отсталостью) – это лишь верхушка айсберга.

Более 80 % детей в районах умеренного йодного дефицита имеют ту или иную степень недостаточности основных познавательных функций, в том числе страдают мышление, функции внимания, восприятия и тонкой моторики. Воздействие йодного дефицита приводит к задержке формирования основных познавательных функций в критические возрастные периоды.

Причиной нарушений развития плода могут быть различные физические факторы и, в первую очередь, ионизирующая радиация, действие токов высокой частоты, ультразвук, вибрация и другие факторы. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, то есть могут повреждать ДНК половых клеток родителей и приводить к генетическим заболеваниям у детей.

Беременным женщинам противопоказано работать в химических лабораториях, химчистке, водителями.

Степень воздействия на мозг тех или иных вредностей зависит от сопротивляемости организма (состояния иммунобиологических защитных средств организма), силы и интенсивности патогенного агента, возраста, в котором мозг подвергся вредному воздействию. Так, например, наиболее выраженные формы умственной отсталости чаще наблюдаются при ранних поражениях мозга. Большое значение в предотвращении тяжелых последствий вредных воздействий имеет своевременное использование лечебных мероприятий.

К социальным причинам, вызывающим отклонения психомоторного развития, относятся социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально теплого контакта с взрослым), главным образом, в первые годы жизни. Известно, что неблагоприятные условия воспитания, особенно в младенческом и раннем возрасте, замедляют развитие коммуникативно-познавательной активности детей. Выдающийся отечественный психолог Л. С. Выготский неоднократно подчеркивал, что процесс формирования психики ребенка определяется социальной ситуацией развития.

Нарушения психомоторного развития имеют различную динамику. Наряду со стойкими отклонениями в развитии, обусловленными органическим поражением мозга, наблюдается множество так называемых обратимых вариантов, которые возникают при легкой мозговой дисфункции, соматической ослабленности, педагогической запущенности, эмоциональной депривации. Эти отклонения могут быть полностью преодолены при условии своевременного проведения необходимых лечебно-коррекционных мероприятий.

Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы жизни наиболее часто наблюдается отставание в развитии моторики и речи.

Следует отметить важность ранней диагностики таких функциональных расстройств. Только комплексный эволюционный анализ развития ребенка в целом специалистами разных профилей и его неврологических нарушений, в частности, является основой для правильного диагноза и разработки адекватных коррекционно-педагогических программ.

В настоящее время установлено, что существует много вариантов функциональных, парциальных (частичных) отклонений, проявляющихся, прежде всего, в отставании развития речи и/или моторики, которые обусловлены особенностями созревания мозга. Подход к лечению и преодолению этих отклонений сугубо индивидуален, и далеко не всем детям показано интенсивное стимулирующее лечение.

3.2. Патогенез мозговых нарушений, обусловливающих интеллектуальную недостаточность

Патогенез – от греч. pathogenesis (pathos - страдание, болезнь и genesis – зарождение, происхождение) – совокупность процессов, определяющих возникновение, течение и исход болезни. Выделяют специфические и неспецифические механизмы патогенеза. Неспецифические, выработанные в процессе эволюции, и специфические – нервные, эндокринные. Применительно к умственной отсталости следует говорить о патогенезе мозговых нарушений, обусловливающих интеллектуальную недостаточность.

Патогенетические процессы, определяющие возникновение, течение и исход болезни или патологического процесса, неоднородны. Выделяют главное звено – процесс, необходимый для развертывания остальных и определяющий специфику болезни или патологического процесса. На своевременной ликвидации этого звена основано так называемое патогенетическое лечение, прекращающее или предотвращающее развитие болезни или патологического процесса. Например, диетотерапия или гормонотерапия при врожденных нарушениях обмена предотвращает развитие слабоумия у ребенка за счет исключения из пищи не усваивающегося продукта, либо путем замещения недостающего гормона.

Чем меньше ребенок, тем большая роль в патогенезе психических расстройств отводится биологическим факторам: генетическим, иммунологическим, токсическим, метаболическим и другим. С возрастом все большую роль начинают играть экзогенно-органические факторы (инфекционные, травматические). Они обусловливают резидуально-органическую церебральную недостаточность и на фоне органически измененной реактивности мозга выступают как предрасполагающие. Резидуально-органическая психопатология проявляется вследствие патологического изменения деятельности структур и функций мозга, и представлена следующими формами дизонтогенеза: психическая дисфункция, задержанное психическое развитие, недоразвитие, поврежденное развитие. Резидуально-органическая недостаточность влияет на возрастную интенсивность онтогенетического развития мозговых систем и функций, определяющих в динамике процессы компенсации и репарации нарушенных функций. При таком эволютивном развитии возникает высокий риск приостановки или дезорганизации недостаточных систем мозга под влиянием как возрастного фактора (декомпенсации в возрастные критические периоды), так и неблагоприятных воздействий окружающей среды. Особенности нервно-психической реактивности органически измененного мозга под влиянием различных патогенных факторов легко переходят в клинически выраженные состояния в основном пограничного характера. Процесс декомпенсации нередко имеет прямую связь с возрастными критическими фазами, особенно в период пубертатной фазы. Ранняя органическая церебральная неполноценность, которая в медицинских документах фиксируется как «перинатальная энцефалопатия», обусловливает предрасположенность к возникновению под влиянием постнатальных факторов других экзогенно-органических реакций, утяжеляющих психоорганическую симптоматику в раннем возрасте.

Конец ознакомительного фрагмента.

.
5.6. Клиника интеллектуальных нарушений при детских церебральных параличах.
Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича , возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психопатологических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.
Диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций определяет формирование интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. Н. Кириченко, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк и др.). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированностью праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое (для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо», «нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебральными параличами (С. С. Калижнюк). Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются зеркальность, ошибки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.
В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится недостаточность функции счета (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении.
Особенностью процесса мышления является его диссоциация – более выраженная недостаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вербальным (Е. М. Мастюкова). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к элементарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнения предметов по существенным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).
Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются специфические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматический конструкций. Формирование понятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровыми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный запас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия , ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер.
Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны замедленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюдений имеют место нарушения последовательности и целенаправленности мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сформированности пространственных представлений.
В результате динамического обследования (Е. М. Мастюкова) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогноза и пространственных представлений, а наиболее стойкими – недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса (последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие корковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.
В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами.
Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).
В целом для прогноза заболевания имеют значение не только характер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер как интеллектуального, так и эмоционального развития.
5.7. Клиника интеллектуальных нарушений при общем недоразвитии речи.
Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».
Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.
В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность , которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.
В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.
Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления , слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.
Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.
Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).
При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.
Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.
5.8. Клиника интеллектуальных нарушений при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости.
Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Р. М. Боскис, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с нарушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Резкое снижение слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К значительным нарушениям речевого развития приводит и менее выраженная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого развития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Р. М. Боскис и др.). Тугоухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована , ведет к грубому ее недоразвитию – глухонемоте. Если речь уже сформирована и функционирует, то при возникновении тугоухости дальнейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными особенностями.
Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической картине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедление темпа формирования речи в первые 3 года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произношения, смешение звонких и глухих звуков (нож – ноз, часы – сисы и т.п.), своеобразное татирование, т.е. замена многих звуков на звук «т» (собака - тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слуха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фонем: б-п (гриб – грипп), т-д (том - дом) и пр. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной речи. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции.
Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции и мимике говорящего собеседника или учителя в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также замена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мимическими движениями.
Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов.
Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абстрактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн описали особенности «вторичной парциальной задержки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием – отсутствием формирования речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку развития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления.
Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изобразительная конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллектуальной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств предметов, вследствие чего страдает формирование предметных представлений. Это в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова). Предъявленные при психологическом исследовании задания на классификацию предметов, установление последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», осмысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа , в то время как способ выполнения задания, понимание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и содержательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоровых сверстников.
Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой незрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующегося в условиях сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации.
5.9. Клиника интеллектуальных нарушений при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве.
Исследования отечественных психиатров и дефектологов (Л. И. Солнцева, Г. В. Козловская, М. С. Певзнер и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллектуальной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом сохраняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (В. В. Лебединский). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения.
У слепых и слабовидящих детей задержка интеллектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности интеллектуальной недостаточности проявляются в особенности мышления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений.
По сравнению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Г. В. Козловская). Часто речь формируется с задержкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бывает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структуре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склонность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истинного , конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения – при преобладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чувственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллекта, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостью. Изменение привычного стереотипа, например поступление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепету и пр.).
У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания прочитанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них быстро наступают утомление и снижение работоспособности.
Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвижность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двигательные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное формирование навыков самообслуживания, которые часто оказываются несформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладение практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.
Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических процессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «врабатываемость» в процессе деятельности, которая значительно повышает общий итог выполнения заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти, что имеет значение для компенсации нарушений функций зрения в процессе обучения.
Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная зависимость от матери , склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у этих детей невротические расстройства относятся некоторыми авторами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи (И. А. Мизрухин, Г. В. Козловская).
Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах анализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, в развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с дефектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.

©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013

© Издательство «Прометей», 2013

Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

© Электронная версия книги подготовлена компанией ЛитРес (www.litres.ru)

Введение

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.

Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.

Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины.

Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения.

Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии.

Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.

Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины.

Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей.

Решение данной проблемы и является целью настоящего учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии».

«Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».

Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

– способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);

– способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;

– способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;

– способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ;

Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность;

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

Дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории;

Дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медико-психолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;

уметь:

Распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области клиники интеллектуальных нарушений при разработке индивидуальных программ, основанных на личностно-ориентированном и дифференцированном подходе; эффективно взаимодействовать с медицинским персоналом в условиях реабилитационных центров, ПМПК, стационаров и других учреждений, осуществляющих диагностику и комплексную медико-психолого-педагогическую коррекцию нарушений в развитии у детей и подростков.

владеть:

Методами комплексной клинико-психолого-педагогической оценки состояния здоровья, профилактики и коррекции нарушений развития при различных нозологических формах интеллектуальной недостаточности.

Глава 1
Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений

Рассматриваются подходы к определению основных понятий и терминов, необходимых для усвоения дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений », прослеживается эволюция их содержания на различных этапах развития науки и общества.

1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения

Интеллект от латинского слова intellectus – ум, понимание, постижение, разумение. Общепринятого научного определения понятия «интеллект» в настоящее время не существует, поскольку не существует и общепринятой теории интеллекта. В широком смысле под интеллектом нередко понимается совокупность психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность человека, в более узком смысле – мышление.

Многие исследователи подчеркивают адаптивное значение интеллекта для человека. Этот термин является общим для многих определений.

Так, В. Штерн определял интеллект как некоторую общую способность приспособления (адаптации) к новым жизненным условиям.

По мнению психологов Вине и Симона, предложивших первые тесты интеллекта, человек, обладающий интеллектом, «правильно судит, понимает и размышляет». Благодаря здравому смыслу и инициативности он может приспосабливаться к обстоятельствам жизни, то есть адаптироваться.

Д. Векслер считал, что интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами (адаптироваться).

Р. Робинсон рассматривал интеллект как способность адаптации к вновь возникающим жизненным обстоятельствам.

Г. Фергюсан полагал, что интеллект – это способность накапливать опыт при переходе от одной ситуации к другой.

Согласно Ж. Пиаже интеллект проявляется в универсальной адаптивности, достижении равновесия индивида со средой.

Р. Стернберг считал, что интеллект – это целенаправленное адаптационное поведение.

С этой точки зрения интеллект можно определить как некоторую способность, детерминирующую общую успешность адаптации человека к новым условиям.

В. М. Банщиков указывал, что интеллект это сложное интегральное понятие, включающее не только совокупный умственный потенциал, но и инструменты его реализации, определяющие адаптацию. При этом интеллект не является самостоятельной психической функцией, но во многом определяет психическое развитие в целом.

Учитывая эту особенность понятия «интеллект», К. Ясперс (1913) предложил выделять предпосылки интеллекта, «багаж знаний» и собственно интеллект.

Такой подход к определению понятия «интеллект» оказался продуктивным. В отечественной психиатрии принято выделять предпосылки интеллекта, собственно интеллект и «психический инвентарь».

К предпосылкам интеллекта относятся отдельные психические процессы: память, внимание, гнозис, праксис, владение речью, сознание, умственная работоспособность, темп психических процессов, активность, инициативность и другие психические процессы, которые обычно относят к высшим корковым, или мозговым функциям, мышлению (В. В. Ковалев).

Мышление – основная составная часть интеллекта. Мышление – это психический процесс опосредованного и обобщенного отражения существенных сторон предметов и явлений объективного мира и их внутренних взаимосвязей. Мыслительная деятельность в значительной мере опосредуется речевыми символами и в своей развитой форме представляет сложную интегративную деятельность. Логическими формами мышления, содержательная сторона которых отражается в речи, являются понятия, суждения, умозаключения. Понятие отражает совокупность существенных признаков предмета путем их перечисления; суждение отражает их связи и отношения, умозаключение выводит из одного или нескольких суждений новое.

Под «психическим инвентарем» понимается совокупность знаний («багаж знаний»), приобретенных в процессе накопления индивидуального опыта. Необходимо знать, как правильно оперировать набором накопленных сведений, словарным запасом, устанавливать причинно-следственные связи, критически оценивать ситуацию и принимать адекватные решения.

В структуре интеллекта различают врожденные способности, унаследованные от родителей, и способности, приобретенные в ходе социализации и зависящие от степени приобщенности к культуре и полученного образования.

К. Ясперс придавал большое значение общему жизненному опыту, проявляющемуся в знаниях, полученных в процессе удовлетворения спонтанно возникшего интереса или в процессе работы, и считал его более точным критерием оценки интеллекта, чем уровень полученного образования.

Важными в структуре интеллекта являются познавательные способности, способность к категориальному мышлению, способность к самостоятельному приобретению знаний, способность к адаптации.

Для нужд современной психологии в качестве рабочего предложено следующее определение: «интеллект – это психическое явление, измеряемое с помощью тестов интеллекта и проявляющееся как общая способность мыслительных процессов адаптироваться к решению различных задач, предъявляемых человеку окружающей средой, и оказывающее значительное влияние на успешность его профессиональной деятельности. Интеллект выделяется из общих способностей тем, что является способностью к адаптации на основе рассудочной деятельности».

Таким образом, интеллектуальные способности – это интегральное понятие, объединяющее в себе способность человека к рациональному познанию, анализу и синтезу, отделению главного от второстепенного, оперированию символами, отображению мира в понятиях, формированию суждений и умозаключений, практическому применению накопленных знаний, целеполаганию и достижению целей, активному приспособлению к новой ситуации (адаптации).

Индивидуальность интеллекта определяется сочетанием широты, глубины, гибкости, самостоятельности. Широта интеллекта отражает способность охватить большой круг вопросов. Глубина выражается в способности находить новое в известном, отказываясь от шаблонных решений задач, умении критически оценивать собственные умозаключения. Самостоятельность интеллекта определяется способностью предложить собственное решение проблемы и отстаивать его.

Особенности индивидуальных характеристик интеллекта зависят от 1) уровня межфункциональной интеграции системы психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность, 2) иерархии структуры процессов познавательного отражения, 3) интеллектуализации познавательных функций, определяющих уровень их осознанности, категориальности, системности, интериоризации.

Ж. Пиаже (1951) отождествлял интеллектуальное развитие с психическим развитием и выделил следующие этапы развития интеллекта в онтогенезе: сенсомоторный; репрезентативный, конкретный и логический интеллект.

Д. Векслер (1949) отмечал значение возрастных особенностей интеллекта. Он справедливо считал, что в молодом возрасте ведущей является способность усваивать новые знания. В старшем возрасте – главной является способность адекватно использовать жизненный опыт.

Интеллект как способность к умственной деятельности является одним из аспектов личности.

Личность – это более или менее устойчивая организация интеллектуальных, эмоциональных, познавательных и концептуальных особенностей человека, особенностей его поведения на физиологическом, психологическом и социальном уровнях, которые в совокупности в значительной мере определяют характер взаимодействия с окружающей его средой и адаптацию.

«Под поведением разумеют определенным образом организованную деятельность, осуществляющую связь организма с окружающей средой. Обычно выделяют три основных, различных по своей психологической природе типа поведения: инстинктивное поведение, навыки и разумное поведение» (С. Л. Рубинштейн).

Произвольное поведение – поведение осмысленное, разумное. Разумность означает, что человек осознает себя источником поведения. «Там, где источником движения мы видим самих себя, там мы приписываем действиям личностный характер» (Л. С. Выготский). Благодаря этой способности реактивное поведение ребенка превращается в активное, осмысленное, инициативное и надситуативное.

Поведение, как процесс взаимодействия человека с окружающей средой, связано с внешней (двигательной) и внутренней (психической) активностью.

Понятие «поведение» соотносится с видом и уровнем активности личности, а также с такими ее проявлениями, как деятельность, познание, общение. Поведение социально связано с речевой регуляцией. Поведение человека всегда социально детерминировано.

Любой интеллектуальный акт предполагает активность индивидуума и способность к саморегуляции при его выполнении. Основой интеллекта является умственная активность, а саморегуляция обеспечивает необходимый для решения задачи уровень активности (М. К. Акимова). К важным факторам интеллектуальной продуктивности личности относится работоспособность (Э. А. Голубева).

С этих позиций умственная деятельность может рассматриваться как форма поведения, формирующаяся на основе врожденных способностей и различных аспектов национальной культуры – языка, цифрового исчисления, научных и этических концепций.

1.1.1. Теории и концепции интеллекта

Экспериментально-психологические теории интеллекта связаны с разными психологическими школами, основоположниками которых являлись выдающиеся отечественные и зарубежные ученые (Б. Г. Ананьев, Л. С. Выготский, Л. А. Венгер, А. Р. Лурия, С. Л. Рубинштейн, В. В. Ковалев, Л. Л. Терстоун, К. Леви Стросс, У. Р. Чарлсворд, Ж. Пиаже и другие). Эмпирическая база этих теоретических направлений постоянно развивается и обогащается новыми фактами, концепциями природы интеллекта, которые нуждаются в систематизации. Одна из попыток систематизировать подходы к трактовке информации, накопленной в области исследований интеллекта, принадлежит М. А. Холодной.

Тестологический подход характеризуется созданием факторных моделей интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл).

Структурно-уровневая теория интеллекта (Б. Г. Ананьев, Е. И. Степанова, Б. М. Величковский и другие) рассматривает интеллект как сложную умственную деятельность, представляющую единство познавательных функций разного уровня: иерархическую систему психомоторики, памяти, внимания и мышления.

Социокультурный подход (А. Р. Лурия, Л. С. Выготский, Дж. Брунер, М. Коул и С. Скрибнер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, и другие) рассматривает социокультурное влияние на познавательные возможности человека, возникновение интеллекта как результат процесса социализации и влияния культуры.

Культурно-историческая теория формирования высших психических функций (ВПФ) (Л. С. Выготский) рассматривает возникновение ВПФ в процессе культурно-исторического развития.

Процессуально-деятельностный подход (С. Л. Рубинштейн, А. В. Брушлинский, Л. А. Венгер, Н. Ф. Талызина, О. К. Тихомиров, К. А. Абульханова-Славская и другие) концентрируется на внутренних закономерностях операционально-процессуальной динамики мышления и исходит из того, что любое психическое явление, в том числе интеллект, является процессом, особой формой человеческой деятельности. Индивидуальный интеллект как способность человека к самостоятельному получению новых знаний, применению их в нестандартных проблемных ситуациях (Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова) формируется по мере того, как образуются основные мыслительные операции: анализ, синтез, обобщение.

Подчеркивается, что процесс интериоризации внешних влияний, как основной механизм умственного развития, всегда преломляется через внутренние условия. Поэтому интеллект является не только результатом, но и предпосылкой обучения.

Генетический подход (У. Р. Чарсворз, Ж. Пиаже) рассматривает интеллект в эволюционном плане как следствие адаптации человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды. Его механизмы связываются со свойствами нервной системы.

В основе концепции интеллектуального развития ребенка (Ж. Пиаже) лежит операциональная теория, согласно которой интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации организма к среде, способность осуществлять гибкое и одновременно устойчивое приспособление к физической и социальной действительности. Его основное назначение – организация взаимодействия человека со средой. Согласно этому подходу интеллект ребенка развивается вследствие интериоризации предметных действий, которые превращаются в умственные операции, или действия, выполняемые во внутреннем, мысленном плане.

Образовательный подход опирается на теорию когнитивного научения (Р. Фейерштейн, А. Стаатс, Р. Фейерштейн, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, Г. А. Берулава и другие), которое осуществляется в специально организованных условиях с помощью обучающих методик. В социальном бихевиоризме механизм интеллекта объясняется как сумма отдельных интеллектуальных навыков, выработанных с помощью подкрепления в различных ситуациях. С этой точки зрения интеллект – это «базовый поведенческий репертуар» (А. Стаатс), или динамический процесс взаимодействия человека с миром, критерием которого является адаптивность индивидуального поведения.

Для научного обоснования развития интеллектуальных нарушений вследствие генетических и хромосомных расстройств будущим специалистам необходимо закрепление учебного материала по характеристикам понятий «ген», «хромосома», «хромосомный набор», «хромосомная теория наследственности», «наследование» и «наследственные болезни», и др. с целью более глубокого освоения знаний по патогенезу этих расстройств.

Хромосомы (греч. chroma – цвет, окраска + soma - тело) – главные структурно-функциональные элементы клеточного ядра, содержащие гены, расположенные в линейном порядке и обеспечивающие хранение и воспроизводство генетической информации.

Совокупность хромосом, содержащихся любой клетке организма обозначается как хромосомный набор.

В норме у человека насчитывается по 46 хромосом (23 пары аутосомных и одна пара половых гоносомных хромосом). Именно две половые хромосомы «Х» (икс) и «У» (игрек) и определяют пол человека.

Мужчины имеют одну Х- и одну У-хромосому, а женщины – две Х-хромосомы, но активна из них только одна. У-хромосома несет относительно немного генов, один из которых и определяет пол. У мужчин активны практически все гены, расположенные на Х-хромосоме. Гены Х-хромосомы называются сцепленными с полом, или сцепленными с Х-хромосомой.

Основным химическим компонентом хромосом, заключающим в структуре своей молекулы генетическую информацию, является ДНК (дезбоксирибонуклеиновая кислота).

Таким образом, функциями хромосом являются: хранение генов-носителей генетической информации, заключенной в молекулярной структуре ДНК.

Постоянство числа хромосом в хромосомном наборе и структуры каждой хромосомы – непременное условие нормального развития в онтогенезе и сокращение биологического вида.

Ген (от греч. genos – происхождение, род.) – единица структурной функциональной наследственности, представляющей собой отрезок молекулы ДНК со сложной микросистемой, находящейся во взаимодействии с окружающей средой (внешней и внутренней) и, тем самым, обеспечивающей жизнедеятельность клетки и организма в целом.

Факт существования, так называемых наследственных факторов, (генов) впервые был установлен Г. Менделем в 1866г. Изучая гибриды растений, родительские формы которых отличались друг от друга по одному, двум или трем признакам, Мендель пришел к заключению, что любые признаки организма определяются факторами, которые передаются от родителей к потомкам через половые клетки, и что эти факторы при скрещивании не дробятся, а передаются как нечто целое, независимо друг от друга. Появление разных признаков обусловлено различным сочетанием наследственных факторов, причем частоту появления каждого признака можно предсказать, зная, как он наследуется.

Совокупность всех генов организма называется генотип , а проявление существования тех или иных генов – экспрессией генов. От нее зависит фенотип – совокупность всех признаков организма, либо внешних проявлений генов. Признак, который определяется одним геном, обозначается термином фен .

Передача генетической информации на уровне клетки или целостного организма от родителей или предков детям или потомкам соответственно называется наследованием.

Материальными носителями наследования являются гены .

Все наследственные характеристики человека определяются генами.

Однако гены содержат информацию для развития не только нормальных, но и патологических признаков, включая интеллектуальную недостаточность, как следствие экспрессии аномального гена.

В норме каждый человек имеет от шести до восьми аномальных рецессивных генов. Однако они не нарушают функций клетки, если у одного человека не «встречаются» два гомологичных (сходных) рецессивных гена. В большой популяции вероятность появления человека с двумя сходными рецессивными генами очень мала, но для детей близких родственников такая вероятность значительно возрастает, так как близкородственное скрещивание приводит к увеличению количества гомологичных пар генов. Она высока и в изолированных группах населения, например в общинах меннонитов (членов протестантской секты).

Поскольку каждый ген (а у человека их примерно 75 тысяч) регулирует выработку какого-либо конкретного белка, вследствие мутации может обусловить другое строение белка (аномального или нормального, но в патологическом количестве), что приводит к нарушению функции клетки и в конечном счете приводит к той либо иной наследственной генетической патологии, включая и нарушение интеллектуальной деятельности.

Помимо генетических расстройств, важная роль в развитии наследственных заболеваний, принадлежит различным видам хромосомных нарушений вызванных разными геномными мутациями либо обусловленные хромосомными мутациями .

Геномные мутации характеризуются изменением числа хромосом, которые проявляются в виде полиплодии либо трисомии (когда имеется добавочная хромосома в диплоидном наборе) или моносомии (отсутствие одной из хромосом) при сохранении их структуры.

При хромосомных мутациях изменяется структура самих хромосом.

Генные и хромосомные мутации являются основными факторами развития генных и хромосомных болезней, которые объединены в общую группу – «наследственные болезни».

Характерными особенностями наследственных заболеваний являются и клинический полиморфизм и индивидуальное течение болезни.

Полиморфизм наследственных болезней выражается в разном времени появления симптомов или начала заболевания, разной степени выраженности болезненных проявлений, неодинаковых сроках летальных исходов. Вариации в проявлении наследственных болезней не ограничены только клиническими «характеристиками». Они выражаются также в колебаниях значений биохимических, иммунологических и других показателей, которые входят в общее «понятие» фенотипа.

Течение наследственной болезни у каждого больного, даже при самой строгой оценке на идентичность мутаций всегда носит индивидуальный характер. Не бывает двух одинаковых больных, страдающих одним и тем же заболеванием.

Однако, общими проявлениями разных наследственных болезней являются: задержка физического и психомоторного развития, умственная отсталость различной степени выраженности, черепно-мозговые дисплазии, костно-мышечные аномалии, пороки сердечнососудистой, мочеиспускательной, нервной и других систем, гормональные, биохимические и иммунологические отклонения.

Степень поражения органов и систем при наследственных болезнях зависит от многих факторов – типа хромосомной либо генной аномалии, индивидуальности по генному составу, размера недостающего или избыточного материала отдельной хромосомы, генотипа организма, условий среды в которых развивается организм.

Таким образом, в основе клиники различных видов наследственной патологии, в том числе, и интеллектуальных нарушений, лежат генные и хромосомные расстройства.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

«УТВЕРЖДАЮ»:

Проректор по учебной работе

_______________________ //

2011г.

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

«ПОДГОТОВЛЕНО К ИЗДАНИЮ»:

«______»___________2011г.

Рассмотрено на заседании кафедры медико-биологических дисциплин

«СОГЛАСОВАНО»:

Председатель УМК ________________________//

«______»_____________2011 г.

«СОГЛАСОВАНО»:

Зав. методическим отделом УМУ_____________//

«______»_____________2011 г.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

Институт психологии и педагогики

Кафедра медико-биологических дисциплин и

безопасности жизнедеятельности

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа

для студентов очной формы обучения

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

Профиль подготовки «Логопедия»

Тюменский государственный университет

2011

Гребнева интеллектуальных нарушений.

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа для студентов очной формы обучения по направлению 050700.62 - Специальное (дефектологическое) образование. Профиль подготовки «Логопедия». Тюмень, 2011, 17 стр.

Рабочая программа составлена в соответствии с требованиями ФГОС ВПО с учетом рекомендаций и ПрООП ВПО по направлению и профилю подготовки. Учебно-методический комплекс направлен на формирование необходимых компетенций по курсу «Клиника интеллектуальных нарушений» и содержит пояснительную записку , тематический план, необходимые понятия, задания для самостоятельной работы и вопросы для самоконтроля.

© Тюменский государственный университет, 2011.

1. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Учебная программа предназначена для студентов ТюмГУ и разработана в соответствии с ФГОС, учебным планом института с учетом компетентностного подхода дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» для студентов высшего профессионального образования. При двухуровневой системе подготовки специалистов эта дисциплина изучается на первой ступени высшего образования с возможностью более углубленного изучения в магистратуре.

В связи с ухудшением состояния окружающей среды, техногенным прессингом, влиянием неблагоприятных социальных факторов увеличивается число мутаций генов и хромосомных нарушений, что приводит к росту числа детей с пороками развития, в т. ч. умственно отсталых. Число тератогенных вредностей с каждым годом растет. Это радиация, продукты промышленной и бытовой химии, загрязнение воздуха, воды и пищи, чистоту которых иногда трудно контролировать, хотя известно, что они оказывают негативный эффект на состояние здоровья будущих матерей. В настоящее время число умственно отсталых детей и подростков составляет до 3% в популяции. Как правило, ими занимаются специальные педагогические учреждения и органы социальной защиты .

Важное значение в работе с такими детьми имеет ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, а затем ранее вмешательство, позволяющее стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка . Современная наука владеет возможностями профилактики умственной отсталости с применением разнообразных приемов пренатальной диагностики. Большая часть отстающих в развитии детей относится к категории легкой степени умственной отсталости. К особенностям развития умственно отсталых относится их повышенная внушаемость, обуславливающая пристрастие к психотропным веществам, наличие неврозов, психозов. Такие дети нуждаются в поддержке, в т. ч. психологической, семейной, педагогическом руководстве с раннего возраста с учетом особенностей их личности, в длительном плановом лечении.

Программа основана на достижениях классической и современной науки, практической деятельности и отвечает требованиям профессиональной подготовки высококвалифицированных кадров по специальной (коррекционной) педагогике в части медико-биологического обоснования дефектологических дисциплин. Она включает: теоретические основы общих закономерностей роста и развития детского организма; возрастную периодизацию, наследственность и влияние среды на развитие детского организма; развитие регуляторных систем, изменение функций на разных этапах, закономерности онтогенетического развития опорно-двигательного аппарата; анатомо-физиологические особенности созревания мозга; психофизиологические аспекты и становление коммуникативного поведения, речи; индивидуально-типологические особенности ребенка; комплексную диагностику уровня функционального развития, готовности к усвоению программ обучения в специализированных учебных учреждениях, адаптации к социуму..

Учебная дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений»является обязательной базовой общепрофессиональной дисциплиной во ФГОС 2010 г. (3-е поколение ГОС) по направлению Специальное (дефектологическое) образование и включена в учебный план в размере отведенных часов.

Предметом дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений»являются изучение степеней и форм умственной отсталости, их классификация, ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, принципы раннего вмешательства, позволяющие стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка, профилактика умственной отсталости с применением пренатальной диагностики, медико-генетическое консультирование.

1.1. Цель и задачи дисциплины.

Цель: Формирование знаний и представлений о клинике интеллектуальных нарушений, формах и степенях умственной отсталости у детей.

Задачи дисциплины:

· Овладеть теоретическими знаниями о клинических проявлениях умственной отсталости

· Изучить классификации умственной отсталости.

· Освоить современные методы исследования интеллектуального развития ребенка.

· Изучить особенности поведения умственно отсталых детей.

· Дать знания о методах пренатальной диагностики и раннего вмешательства, медико-генетического консультирования

· Изучить клинику, этиопатогенез, возможности лечении детей с интеллектуальной недостаточностью

· Ознакомить студентов со стратегическими направлениями охраны здоровья, профилактики отклонений психического развития ребенка.

Формы контроля - текущий контроль посещаемости занятий, промежуточный контроль тестирования знаний, контрольные работы , итоговый – экзамен.

Трудоемкость дисциплины: курс рассчитан на 72 часа, из них аудиторных 36 часов (18 - лекционных и 18 - лабораторных) и 36 часов самостоятельной работы.

1.2. Место дисциплины в структуре ООП бакалавриата:

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла - Б.3.10.

Требования к знаниям, умениям и готовностям студента, необходимым при освоении данной дисциплин ы и приобретенным в результате освоения предшествующих дисциплин обусловлены тем, что дисциплина изучается в 3 семестре, поэтому опирается на общекультурные и общеобразовательные компетенции других медико-биологических дисциплин, изучаемых на 1 курсе – «Возрастная анатомия и физиология», «Безопасность жизнедеятельности», «Основы генетики». Студенты должны обладать способностью к письменной и устной коммуникации, умением грамотно излагать мысли, иметь необходимый словарный запас и умение им пользоваться, знать структуру и функции организма человека, их возрастные особенности, основы безопасности жизнедеятельности и поведения, анатомо-физиологические основы речи, основные понятия и положения современной генетики и роль генетических факторов в возникновении расстройств речи.

1.3. Компетенции выпускника ООП бакалавриата, формируемые в результате освоения данной ООП ВПО.

общепрофессиональными компетенциями:

способностью к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ОВЗ (ПК-1);

способностью организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории (ПК-5);

способностью к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики (ПК-6);

способностью использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ (ПК-12).

Требования к уровню усвоения дисциплины

В соответствии с ФГОС ВПО в результате освоения дисциплины современные специалисты – логопеды для более глубокого понимания механизмов протекания психических процессов и становления процессов коммуникации, в т. ч. речевой функции

должны знать:

Различные, в т. ч. наследственные формы интеллектуальных нарушений; генетику эмоционально-личностных расстройств и девиантного поведения ; дизонтогении; генетические и хромосомные нарушения как основы клиники интеллектуальных расстройств; этиологию и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности; наследственные формы нарушений опорно-двигательного аппарата; влияние различных вредных факторов на развивающийся плод (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы); алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство; последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных; характеристику степеней умственной отсталости; раннее выявление детей с психофизическими и эмоциональными отклонениями; возможные причины задержки физического развития и особенности детей с ЗПР; лечебные и педагогические мероприятия на всех этапах развития; методы пренатальной диагностики; принципы медико-генетического консультирования детей с отклонениями в развитии; о специальных образовательных учреждениях для детей с отклонениями в развитии

Полученными знаниями в практике реабилитации лиц с ограниченными возможностями здоровья.

2. Структура и трудоемкость дисциплины.

трудоемкость дисциплины составляет 2 зачетных единицы – 72 часа.

3. Тематический план изучения дисциплины.

Таблица 1.

ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

*- если предусмотрены учебным планом ООП .